Wat is Normale Druk Hydrocefalie?
"Normale Druk" Hydrocefalie
Inleiding
Hydrocefalie, de vorming van een "waterhoofd", berust op een gestoorde omloop van het hersen- en ruggenmergsvocht (liquor). Om dit te begrijpen, is enige kennis hebben van de anatomie van schedel en hersenen en van de vorming en afvloed van de liquor gewenst. Voor informatie over de circulatie van de liquor en de daarmee samenhangende stoornissen verwijzen wij naar het stuk hierover (hydrocefalie).
In dit stuk zal het alleen gaan over een bijzondere vorm van hydrocefalie, de z.g. "Normale druk hydrocefalie", ook dikwijls aangeduid met de Engelse term Normal Pressure Hydrocephalus (NPH). We zullen hier deze afkorting verder gebruiken omdat deze erg is ingeburgerd.
Wat is Normale Druk Hydrocefalie?
Om te beginnen klopt het begrip Normale Druk Hydrocefalie niet. Er is namelijk meestal geen sprake van een normale druk. De term stamt uit de tijd toen de druk slechts eenmalig via een ruggenprik kon worden gemeten, waarbij dan dikwijls een normale druk werd gevonden. Later is bij langduriger metingen gebleken dat er perioden van verhoogde druk voorkomen. Bij de gezonde mens met een normale liquorcirculatie bedraagt de druk in het hoofd doorgaans rond de 12 cm waterdruk. Daar treden schommelingen in op door de lichaamshouding, de bloeddruk en door activiteiten die gepaard gaan met drukverhoging als persen, hoesten, lichamelijke inspanning e.d. Het lichaam is echter in staat deze schommelingen op te vangen.
Bij de NPH is er naar alle waarschijnlijkheid sprake van een gestoorde opname van het hersenvocht (resorptie) onder invloed van ouderdomsverschijnselen. Deze stoornis ontstaat heel langzaam over een lange tijdsperiode, zodat de eerste tijd nog wel wat compensatie bestaat. De druk is dan ook niet erg verhoogd, maar slechts niet veel en dan ook nog niet eens de volledige tijd maar in episodes. Geleidelijk zullen de hersenkamers echter gaan uitzetten en zullen er ook verschijnselen gaan ontstaan.
Symptomen
De verschijnselen ontstaan heel langzaam en bestaan uit een klassiek drietal symptomen (een z.g. trias). Dit drietal hoeft echter niet volledig present te zijn, soms is er slechts een symptoom. Het typische trias bestaat uit:
- geestelijke achteruitgang (dementie). Omdat het meestal oudere patiënten betreft wordt in eerste instantie dikwijls gedacht dat het hier om een gewoon verouderingsverschijnsel gaat wat "er nu eenmaal bij hoort als je ouder wordt". We hebben hier dus te maken met een behandelbare vorm van dementie (in tegenstelling tot de Alzheimer dementie).
- loopstoornissen. Patiënten met een de volledige tijd verhoogde druk in het hoofd kunnen onzeker, slingerend gaan lopen. Deze loopstoornis kan erg lijken op de loopstoornis die gezien wordt bij de vernauwing van het halswervelkanaal (zie aldaar). Als bij de (meestal oudere) patiënt ook nog eens op een foto slijtageverschijnselen worden gezien, dan is men reeds snel op een dwaalspoor gebracht.
- incontinentie (controleverlies over de sluitspieren met verlies van urine en/of ontlasting). De bewuste controle over de sluitspieren is erg gevoelig voor goed werkende hersenen en laat het bij chronische drukverhoging nog wel eens afweten. Ook dit is een verschijnsel dat ook bij ouderen wel wordt gezien zonder dat NPH bestaat.
Uit het bovenstaande blijkt reeds dat de diagnose van NPH vervelend is en er nogal eens veel tijd overheen gaat voordat deze gesteld wordt.
Onderzoek
De meeste informatie levert de ziektegeschiedenis, het verhaal, van de patiënt op. Als dit de typische trias (dementie, loopstoornissen en incontinentie) bevat, dan is de diagnose reeds zeer waarschijnlijk. Er bestaat geen onderzoek dat de aandoening bewijst. Niettemin zijn er een aantal hulponderzoeken die het vermoeden van een NPH kunnen helpen bevestigen.
- CT-scan. Bij dit onderzoek is te zien of de hersenkamers (ventrikels) vergroot zijn. Op oudere leeftijd is dit nogal eens het geval, maar wanneer de hersenkamers wel groter zijn geworden, terwijl de liquorruimte aan de oppervlakte niet is toegenomen, dan suggereert dit een verhoging van de druk in de hersenkamers.
- Isotopenonderzoek. Bij dit onderzoek wordt enig radioactief materiaal via een ruggenprik in de liquorruimte gebracht. De manier waarop het materiaal zich over de liquorruimte verdeelt en de snelheid waarmee het daaruit verdwijnt zegt iets over de liquorcirculatie en vooral of de opname van het hersenvocht gestoord is.
- ruggenprik (lumbaal punctie). Het laten aflopen van een hoeveelheid liquor (een keer of eventueel herhaald) heeft soms een kortdurende verbetering tot gevolg, zodat hiermee enigszins voorspeld kan worden of een behandeling waarbij de liquor permanent wordt afgevoerd tot een blijvende verbetering voor de patiënt zal leiden.
- drukmeting. Bij dit onderzoek wordt een drukmeter in het hoofd ingebracht. Dit is een kleine ingreep en er bestaan verschillende soorten drukmeters. Vervolgens wordt de druk gedurende langere tijd (24-48 uur) met behulp van een monitor gemeten en worden er grafieken van gemaakt. Daaruit blijkt dat de druk meestal min of meer normaal is, maar afwijkend is de registratie wanneer episodes van drukverhoging (plateaus) worden gezien. Deze blijken dikwijls 's nachts op te treden.
