Brughoektumor, wat is het ?
Inleiding
In de volgende tekst vindt u een algemene beschrijving van wat een brughoektumor is, hoe de diagnose gesteld wordt en wat daarna de behandelingsmogelijkheden zijn. Verder worden ook globaal in grote lijnen de risico's en complicaties van de behandeling besproken.
Wat is een brughoektumor?
Een brughoektumor is een gezwel dat zich op een welbepaalde plaats binnen de schedel bevindt, namelijk de brughoek. Er bestaan een linker en een rechter brughoek, die gelegen zijn aan de schedelbasis, tussen de pons of brug en de kleine hersenen. In dit gebied loopt een aantal hersenzenuwen. De brughoektumor die het meest voorkomt gaat uit van de achtste hersenzenuw (de gehoors- en evenwichtszenuw, nervus acusticus) die ontspringt uit de pons en loopt naar de opening in het rotsbeen, de zogenaamde inwendige gehoorgang. Hier komt hij samen te liggen met de zevende hersenzenuw of nervus facialis (die de gelaatsspieren aanstuurt). Het gezwel ontstaat uit de zogenaamde Schwann cellen, die eigenlijk het omhulsel van de zenuw vormen, de zenuwschede, en het gezwel is ongeveer altijd goedaardig. Een andere naam voor deze tumor is het acusticus neurinoom of vestibulair schwannoom. Er zijn vormen van brughoektumor die optreden in het kader van neurofibromatose; dit is een erfelijke aandoening waarbij de mensen overal op hun lichaam koffiekleurige vlekken en minder harde wratachtige verhevenheden op de huid vertonen. Een van de vormen van neurofibromatose is de ziekte van von Recklinghausen.
Wat zijn de verschijnselen?
In het geval van het acusticus neurinoom of vestibulair schwannoom ontstaan de eerste verschijnselen doordat het gezwel dat uitgaat van de zenuwschede van de achtste hersenzenuw gaat drukken op de zenuw. Hierdoor zal de zenuw aan de kant van het gezwel minder goed gaan werken. De achtste hersenzenuw brengt normaal signalen uit het gehoors- en evenwichtsorgaan, dat ligt in het rotsbeen, over naar het gehoors- en evenwichtscentrum in de hersenen. De meest voorkomende beginklachten zijn dan ook eenzijdige gehoorsdaling en oorsuizen. Duizeligheid komt daarnaast ook dikwijls voor en wordt meestal aangegeven als een gevoel van onzekerheid ter been. Bij verdere groei van de tumor kunnen ook de andere hersenzenuwen die in de brughoek lopen in de verdrukking komen. Het gaat hierbij meestal om de vijfde hersenzenuw (nervus trigeminus), die verantwoordelijk is voor het gevoel in het aangezicht. De verschijnselen die hierbij optreden zijn pijnlijke gevoelsstoornissen in het gezicht. Ook kan de zevende hersenzenuw die verantwoordelijk is voor de motoriek van de gelaatsspieren uitvallen met als gevolg verlamming van de gelaatsspieren aan de aangetaste zijde, wat hierin tot uiting komt dat de mondhoek gaat hangen en het oog minder goed gesloten kan worden. Bij heel grote tumoren kunnen ook de nog lager gelegen hersenzenuwen uitvallen. Daarnaast kan er een stoornis optreden in de hersenvochtcirculatie, waardoor een waterhoofd of hydrocefalie ontstaat, met als klachten hoofdpijn gecombineerd met slecht zien, overgeven en sufheid. Door druk op de hersenstam kunnen de signalen, die vanuit de hersenen naar het ruggenmerg doorgestuurd worden, onderbroken worden met uitval van belangrijke lichaamsfuncties als gevolg. Zowel de situatie waarbij er een waterhoofd optreedt als die waarbij er druk op de hersenstam wordt uitgeoefend door het gezwel zijn levensbedreigend. Hoofdpijn kan ook als klacht optreden bij relatief kleine tumoren, zonder dat er hierbij sprake is van een stoornis in de hersenvochtcirculatie.
De diagnose
Het is van belang om in een vroeg stadium de diagnose te stellen. Groei van de tumor kan namelijk onherstelbare zenuwbeschadiging veroorzaken en levensbedreigend zijn. Daarnaast neemt het operatierisico en de mogelijkheid op complicaties toe bij grotere tumoren. Aan de hand van een aantal typische ziekteverschijnselen, als eenzijdige gehoorsdaling of oorsuizen, kan de diagnose vermoed worden. De patiënt wordt dan naar de KNO-arts of neuroloog verwezen, die uiteindelijk de diagnose stelt. Hij maakt hierbij gebruik van aanvullend gehoors- en evenwichtsonderzoek. Dit onderzoek kan aantonen of er een afwijking in de brughoek gezocht moet worden. Het aangewezen onderzoek om de diagnose te bevestigen is de MRI-scan van het hoofd, waarmee zelfs zeer kleine tumoren van slechts enkele millimeters aan te tonen zijn. Natuurlijk is niet iedere duizeligheid het gevolg van een brughoektumor. Integendeel, duizeligheid is een heel veel voorkomende klacht met een scala aan oorzaken, die meer niet dan wel het gevolg van een brughoektumor zijn.
De behandeling
Doel van de behandeling is schade te voorkomen, die ontstaat door groei van de tumor. De meest effectieve methode om dit doel te bereiken is de chirurgische verwijdering van de tumor. Omdat aan een dergelijke operatie een zeker risico is verbonden, is een alternatieve behandeling ontwikkeld, de zogenaamde stereotactische bestraling. Hierbij wordt de tumor niet weggenomen, maar door straling in zijn groei gestopt. Uit onderzoek is gebleken, dat de groei van de tumor niet altijd goed voorspelbaar is. Meestal groeit de tumor traag, d.w.z. 1 à 2 mm per jaar, maar soms kan de tumor ook jarenlang niet groter worden. Daarom kan in sommige gevallen besloten worden om niet direct tot behandeling over te gaan, maar eerst het natuurlijke verloop te volgen en pas behandeling in te stellen bij aangetoonde groei.
De operatie
Bij de operatieve behandeling van brughoektumoren wordt gebruik gemaakt van microchirurgische technieken. Daarnaast zal in de meeste gevallen ook gebruik gemaakt worden van regelmatige controle van de functie van de aangezichtszenuw, eventueel na stimulatie, waardoor de mogelijkheid op beschadiging van de zenuw gedurende de operatie sterk afneemt. Er bestaan verschillende operatieroutes. De keuze zal afhangen van de grootte van de tumor en de gehoorsfunctie, maar vooral van de voorkeur en de ervaring van de chirurg. De klassieke neurochirurgische benadering is via de achterste schedelgroeve, de zogenaamde suboccipitale benadering. Deze is geschikt voor zowel grote als kleine tumoren en kan ook gebruikt worden in gevallen waarbij men probeert het gehoor te sparen. De ingreep wordt onder algemene narcose uitgevoerd. Het hoofd van de patiënt wordt gefixeerd in een hoofdsteun. De huidsnede verloopt boogvormig, enkele centimeters achter het oor. Om toegang te krijgen tot de brughoek wordt een kleine opening gemaakt in de schedel en het onderliggende hersenvlies. Het gedeelte van de kleine hersenen, dat de brughoek afsluit wordt voorzichtig opzij gehouden door een spatel. Het gedeelte van de tumor dat in de brughoek ligt komt zo in beeld. Om de kleine tumor goed te kunnen zien en veilig te verwijderen wordt gebruik gemaakt van de operatiemicroscoop en microchirurgisch instrumentarium. In eerste instantie wordt de tumor lees meer over Brughoektumor, wat is het ?
