Ependymoom
Het ependymoom ontstaat uit het weefsel dat de bekleding van de hersenkamers vormt. Deze tumor kan dan ook in iedere hersenholte ontstaan, waarbij frequent de 4e ventrikel (hersenkamer) is aangedaan, Aangezien de ventrikels zich als een kanaaltje voortzetten in het ruggenmerg, een kanaaltje dat overigens samenvalt en bij volwassenen als zodanig nauwelijks meer aantoonbaar is, kunnen ependymomen ook in het ruggenmerg voorkomen (zie de tekst over ruggenmergstumoren). Het zijn alle twee tumoren die vooral voorkomen op de leeftijd van volledige jonge kinderen en jonge volwassenen. Het ontstaan is niet duidelijk, maar naar alle waarschijnlijkheid is de neiging om deze tumor te vormen aangeboren. De klachten zijn de voor processen in de achterste schedelgroeve typische verschijnselen: hoofdpijn (eventueel met misselijkheid en braken), dubbelzien, onzeker lopen en duizeligheid. Een deel van deze klachten hangt samen met een verhindering van de afvloed van hersenvocht (liquor), door druk op de afvoerwegen. Hierdoor ontstaat hydrocefalie. Bij groei in het wervelkanaal (van een ependymoom) zullen verschijnselen van druk op het ruggenmerg ontstaan. Ependymomen zijn dikwijls goedaardig (al kunnen zer weer aangroeien), maar er zijn ook kwaadaardige vormen. Bovendien kan een goedaardige vorm in een meer kwaadaardige overgaan.
De behandeling bestaat in eerste instantie uit zo volledig mogelijke verwijdering van de tumor, waarbij soms ook de hydrocefalie moet worden behandeld met een z.g. drain of shunt (uitwendig of inwendig). Daarna zal bij de meer kwaadaardige vorm radiotherapie volgen (bij patiënten ouder dan drie jaar) en eventueel ook chemotherapie (vooral bij de jonge kinderen onder de drie jaar, die niet bestraald kunnen worden). De aanwezigheid van restant tumor geeft een grotere mogelijkheid op het terugkomen daarvan. Bij de goedaardige vorm volstaan regelmatige controleonderzoeken met MRI. Wanneer de tumor terugkomt (recidief) kan eventueel opnieuw geopereerd worden en/of bestraling worden gegeven. Bij de keuze van de behandeling speelt de leeftijd van de patiënt een belangrijke rol. Hoewel het ependymoom meestal niet kwaadaardig is, blijkt bij jongere patiënten soms neiging tot een agressief beloop.
Plexuspapilloom
Dit is een zeldzame tumor die ontstaat uit de z.g. plexus choreoïdeus. Dit is een langgerekte sliert weefsel in de hersenkamers dat het hersenvocht produceert. De tumor kan in alle hersenkamers voorkomen, maar meestal is dat in het wijdste deel van de zijventrikel (trigonum genoemd). Meestal treedt hydrocefalie op door de sterk toegenomen productie van hersenvocht (liquor). De tumor is betrekkelijk goedaardig en groeit na verwijdering doorgaans niet opnieuw. Een nabehandeling is dan ook niet noodzakelijk, reeds zullen wel gedurende enkele jaren geregeld controles plaatsvinden. Er bestaat wel een kwaadaardige vorm van deze tumor, maar die betreft slechts een klein aantal gevallen.
Pinealistumor
De glandula pinealis of pijnappelklier is een structuur die ligt achter de derde hersenkamer. Dit "orgaantje" speelt een rol bij het bijstellen van de "biologische klok" (die zich in de hypothalamus bevindt) aan de hand van de daglengte in de verschillende seizoenen. Tumoren die hier groeien geven reeds snel een afsluiting van de verbinding tussen derde en vierde hersenkamer, een dun buisje dat aquaduct van Sylvius wordt genoemd. Hierdoor kan het hersenvocht niet wegstromen en ontstaat hydrocefalie. Een ander typisch verschijnsel is het onvermogen om naar boven te kijken. Pinealistumoren zijn er in een aantal soorten. Er zijn soorten die afgeleid zijn van het weefsel van de pijnappelklier, maar er komen ook tumoren voor die zijn afgeleid van andere weefsels, als b.v. germinomen of kiemceltumoren. Ze kunnen zowel goed- als kwaadaardig zijn. Soms is een biopsie gevolgd door bestraling de beste behandeling, in andere gevallen moet geopereerd worden en eventueel een chemotherapeutische behandeling volgen. Ook zal de de hydrocefalie behandeld moeten worden. Dit kan door het aanleggen van een derde ventriculo-cisternostomie (een gaatje in de bodem van de derde hersenkamer). Bij deze procedure kan eventueel een biopsie worden genomen. Het germinoom is zeer gevoelig voor bestraling en kan hiermee zelfs geheel tot verdwijnen worden gebracht. Operatieve behandeling van een pinealistumor (verwijdering hiervan) is een grote ingreep.
Pilocytisch astrocytoom
Het pilocytisch astrocytoom is een goedaardige vorm van het astrocytoom die ongeveer alleen bij kinderen en jonge volwassenen voorkomt. Deze tumor groeit meestal in de kleine hersenen, maar kan ook heel bijna nooit in de grote hersenen en hypothalamus voorkomen. Een andere (oudere) naam ervoor is spongioblastoom. De verschijnselen hangen af van de plaats waar de tumor groeit. Bij groei in de kleine hersenen gaat het om verschijnselen van onzeker lopen, duizeligheid en verhindering van de afvloed van het hersenvocht met vorming van hydrocefalie. Wanneer de tumor in de grote hersenen optreedt kunnen de verschijnselen hetzelfde zijn als die bij andere hersentumoren. De behandeling van dit type tumor bestaat uit operatie. Een nabehandeling is niet nodig. Indien de tumor operatief geheel verwijderd is wordt een opnieuw aangroeien van de tumor (recidief) bij dit type ongeveer nooit gezien, maar uit het woordje "vrijwel" blijkt reeds wel dat toch nacontrole gedurende een aantal jaren geadviseerd zal worden. Dit laatste geldt zeker als er nog een rest present is.
Glioom van de hersenstam
Hier gaat het om een tumor die zich bevindt in de hersenstam, dus ook weer in de achterste schedelgroeve. De leeftijd waarop deze tumor optreedt is dikwijls rond de tien jaar. De klachten bestaan meestal uit hoofdpijn, eventueel met misselijkheid en braken, later ook loopstoornissen, onzekerheid en dubbelzien. Vaak wordt ook een afvloedbelemmering van het hersenvocht gezien, hydrocefalie. Wanneer sprake is van een tumor die op de MRI afgegrensd kan worden van het normale hersenweefsel komt een operatie in aanmerking. Het gaat daarbij soms om laaggradige processen die een redelijke prognose hebben. De meerderheid van de tumoren betreft echter diffuus groeiende processen, die door de volledige hersenstam groeien en niet voor operatie in aanmerking komen. Hier zal doorgaans behandeling met radiotherapie plaatsvinden. De vooruitzichten bij een dergelijke tumor zijn ronduit slecht.
Tenslotte
De hierboven genoemde tumoren komen slechts bijna nooit voor. In geen enkel neurochirurgisch centrum (dit geldt voor Nederland en daarbuiten) zullen grote aantallen patiënten behandeld worden, reeds zijn er wel centra die zich speciaal toeleggen op de behandeling van kinderhersentumoren. Dit maakt dat er niet veel gebundelde ervaring bestaat. Ook in de literatuur doet zich het probleem voor van kleine series patiënten die over een lange tijdsperiode behandeld worden. De behandeling verandert dikwijls in de loop van jaren, wat het moeilijk maakt om het effect goed te beoordelen.
Als je dit artikel interessant vond en op de hoogte wilt blijven schrijf je dan in op onze nieuwsbief
