Een aantal zeldzame- en kindertumoren van nader bekeken

Inleiding

In dit hoofdstuk zal het gaan om minder dikwijlsvoorkomende gezwellen die zich binnen de schedel kunnen bevinden. Het zijn tevens voor een groot deel tumoren die juist bij kinderen en jonge volwassenen voorkomen. Ondanks het feit dat deze gezwellen betrekkelijk zeldzaam zijn, zal iedere neurochirurg er toch geregeld mee te maken krijgen, omdat neurochirurgische centra over het algemeen een groot gebied bestrijken. Gezien het multidisciplinaire karakter van de behandeling van kinderhersentumoren worden deze patiënten tegenwoordig verwezen naar een gespecialiseerd centrum. Kinderhersentumoren betreffen overigens na de leukemieën de tweede vorm van kanker bij kinderen. De tumoren kunnen zowel ingedeeld worden naar hun aard als naar hun plaats van voorkomen (localisatie). Gebruikelijk is een onderscheid te maken naar voorkomen in de voorste en middelste schedelgroeve tegenover de achterste schedelgroeve. Dit heeft zin, omdat de verschijnselen en behandeling nogal kunnen verschillen op grond van de localisatie. Dan zijn er ook nog de tumoren die zich in en rond het Turkse zadel bevinden, als b.v. de hypofysetumoren. We zullen hier de verschillende tumoren behandelen naar hun aard, waarbij we aangeven waar ze meestal voorkomen.

Opticusglioom

Het opticusglioom is een tumor - de naam zegt het al - die uitgaat van de nervus opticus (oogzenuwcomplex). De twee oogzenuwen kruisen in het chiasma opticum, dat zich vlak bij het Turkse zadel ongeveer midden in de schedelbasis bevindt. Indien de tumor zich daadwerkelijk bevindt in de oogzenuw spreken we van een nervus opticus glioom. Als de tumor zich bevindt in de kruising of het chiasma spreken we van een chiasma glioom. We spreken wel van zenuwen, maar als we naar het weefsel kijken waaruit deze zijn opgebouwd, dan hebben we feitelijk te maken met hersenweefsel, zodat de ogen als het ware op "steeltjes" aan de hersenen vast zitten. Oogzenuwen hebben dus een geheel andere opbouw dan andere zenuwen. Net als hersenweefsel bevatten de oogzenuwen gliaweefsel (een soort bindweefsel van de hersenen) en het is dit weefsel waaruit de tumoren kunnen ontstaan. Bij iedere patiënt met een opticusglioom zal gekeken worden of er sprake is van een symptomencomplex passend bij de z.g. Neurofibromatose.

De verschijnselen bestaan meestal uit langzaam optredende verslechtering van het zien, al naar gelang de plaats van de tumor met één of met alle twee ogen. Als de tumor erg groot wordt kunnen daar andere verschijnselen bijkomen, bij voorbeeld stoornissen in de functie van de hypofyse (zie hypofysetumoren). Ook kan er een stoornis ontstaan in de afvloed van het hersenvocht, met hydrocefalie. De tumor treedt vrijwel uitsluitend op de kinderleeftijd op. De tumoren zijn meestal betrekkelijk goedaardig en te vergelijken met het laaggradig astrocytoom (zie de tekst over hersentumoren). In sommige gevallen kunnen ze echter een meer agressief gedrag vertonen met snelle groei. De behandeling is afhankelijk van plaats en uitbreiding van de tumor. Als de tumor beperkt is tot een oogzenuw zal deze, wanneer het gezichtsvermogen verdwenen is, volledig verwijderd kunnen worden. Bij lokalisatie in het chiasma zal de tumor alleen kunnen worden verkleind, waarbij getracht zal worden het gezichtsvermogen te behouden. De behandeling is erop gerichteen stabiele situatie te verkrijgen zonder aanvullende schade te veroorzaken. Naast operatieve verwijdering wordt eventueel chemotherapie en/of radiotherapie gegeven. De prognose is betrekkelijk gunstig, met uitzondering van de genoemde meer agressieve vormen.

Craniofaryngeoom

Het craniofaryngeoom is een tumor die groeit uit een in aanleg al aanwezige structuur bij de hypofyse, het z.g. zakje van Rathke. Heel langzaam ontstaat hier een tumor, dikwijlsis het eigenlijk meer een cyste (een met vocht gevulde holte), die gevuld is met een dikke bruinige (op motorolie lijkende) vloeistof. Ook kunnen er verkalkingen in optreden. Gezien deze ontstaanswijze is het begrijpelijk dat deze tumor meestal op jonge leeftijd voorkomt. De tumor groeit bij de sella turcica of Turkse zadel, een holte midden in de schedelbasis, achter de ogen. In het Turkse zadel bevindt zich de hypofyse. Door de langzame groei ontstaan de verschijnselen heel langzaam en sluipend. De symptomen zijn vooral het gevolg van druk: slechter zien door druk op de oogzenuw(en). Hierdoor kan een z.g. stuwingspapil ontstaan: de intredeplaats van de oogzenuw in de oogbol (de papil) is gezwollen, iets wat de oogarts kan zien als hij met een oogspiegel door de pupil naar het netvlies kijkt. Verder kunnen hormonale stoornissen ontstaan door beïnvloeding van de hypofyse en/of de daarboven gelegen hypothalamus. Ook kan de afvloed van het hersenvocht gestoord zijn met vorming van hydrocefalie. De diagnose is het beste met een MRI - onderzoek te stellen. Daarnaast zal meestal ook oogheelkundig en hormonaal (endocrinologisch) onderzoek plaatsvinden.

Hoewel het craniopharyngeoom een betrekkelijk goedaardige tumor is, kan de behandeling ervan toch erg vervelend zijn. Bij operatie lukte het niet altijd om de tumor samen met het omgevende kapsel volledig te verwijderen, waardoor een opnieuw aangroeien (recidief) op de loer ligt. Vrijwel altijd zal daarom na operatie ook nog bestraling plaatsvinden. Een alternatief is een behandeling waarbij in de cyste radioactief materiaal wordt ingebracht waarmee de tumor tot schrompelen wordt gebracht.

Medulloblastoom

Het medulloblastoom is een tumor die hoort tot de groep van z.g. primitieve neuroectodermale tumoren (PNET) en is de meest voorkomende kwaadaardige hersentumor bij kinderen. Een oorzaak valt niet aan te geven, iets wat voor veel tumoren van het zenuwstelsel geldt. Deze tumor komt alleen voor in de achterste schedelgroeve, waar zich de hersenstam en de kleine hersenen bevinden. De tumor vindt waarschijnlijk zijn oorsprong in het middengedeelte van de kleine hersenen (de z.g. vermis) en breidt zich eventueel vandaar uit naar opzij. Hij komt vooral voor bij kinderen en jonge volwassenen. De klachten zijn de typische verschijnselen voor aandoeningen in de achterste schedelgroeve: hoofdpijn, eventueel met misselijkheid en braken, dubbelzien, duizeligheid, onzeker lopen en een dronkemansgang. Een deel van de klachten hangt samen met een verhindering van de afvloed van het hersenvocht door het samendrukken van de vierde hersenkamer, hierdoor ontstaat hydrocefalie. De tumor kan zich via de liquorwegen naar het wervelkanaal uitzaaien.

De behandeling bestaat in eerste instantie uit de operatieve verwijdering van de tumor, waarbij soms ook de hydrocefalie moet worden behandeld met een z.g. drain (uitwendig of inwendig door een shunt) of een endoscopische ventriculostomie.. Daarna volgt bestraling, ook van het wervelkanaal tegen de uitzaaiingen, samen met chemotherapie om de overgebleven tumorresten te elimineren. Met deze behandeling is in de laatste jaren grote vooruitgang geboekt. Het blijkt dat ondanks het feit dat het om een zeer kwaadaardige tumor gaat met deze behandeling meer dan 50% van de patiënten de 5 jaar overleven en niet zelden genezen. Bij jonge lees verder