het syndroom van marfan ooit van gehoord

van de vaatwand) ontstaat. Tussen de lagen van de vaatwand kan bloed komen (aortadissectie) of het aneurysma kan scheuren, waardoor een zeer ernstige bloeding ontstaat. Naarmate de aorta wijder wordt, kan de aortaklep, die zich tussen het hart en de aorta bevindt, beginnen te lekken (aortaregurgitatie). De mitralisklep, die zich tussen de linkerboezem en linkerkamer bevindt, kan gaan lekken of uitstulpen in de linkerboezem. In de longen kunnen vochthoudende blaasjes (cysten) ontstaan. Als deze openbarsten, ontstaat er een pneumothorax (lucht in de ruimte rond de longen), waardoor ademhalen moeilijk wordt. De mogelijkheid op complicaties is sterk afhankelijk van de ernst van de afwijkingen. Het grootste gevaar is een plotse scheur in de aorta, wat reeds snel dodelijk kan zijn. De mogelijkheid op een gescheurde aorta is groter bij het uitoefenen van actieve sporten.

Diagnose en behandeling

Als een buitengewoon lange en slanke persoon met een van de genoemde kenmerkende symptomen bij de dokter komt, moet deze bedacht zijn op het syndroom van Marfan. Veel mensen die aan dit syndroom lijden, vertonen echter nooit symptomen waardoor de aandoening niet bij hen wordt herkend.

Behandeling

Het voornaamste doel van de behandeling is het voorkomen van problemen met de bloedvaten en ogen. De ogen worden een keer per jaar onderzocht. Zodra zich gezichtproblemen voordoen, moet een patient met het syndroom van Marfan onmiddellijk een dokter raadplegen. Om verwijding (dilatatie) en dissectie (bloed tussen de lagen vd vaatwand) van de aorta te voorkomen, kan propanol worden gebruikt, een middel dat de kracht van de bloedstroom vermindert. Een verwijding in de aorta kan soms operatief worden verholpen. Kinderen met het syndroom van Marfan kunnen zeer lang worden. Een dokter kan zeer lange meisjes een hormoonbehandeling voorschrijven (oestrogeen en progresteron). Hiermee wordt meestal begonnen op tienjarige leeftijd om de pubertijd in te leiden en daardoor de groei te stoppen.

(overgenomen met schriftelijke toestemming van:http://users.skynet.be/opticienshantson/WEB107/)

Als je dit artikel interessant vond en op de hoogte wilt blijven schrijf je dan in op onze nieuwsbief