Het Budd-Chiari syndroom: een overzicht
Beschrijving
We spreken van dit syndroom als de bloedafvoer vanuit de lever wordt belemmerd. Het bloed wordt afgevoerd via de volgende bloedvaten:
- vena centrales (de centrale aders),
- de vena hepatica (leverader) en de
- vena cava inferior (de onderste holle ader)
De afvloed verhindering kan verschillende oorzaken hebben b. v. trombose, een "vliesvorming" in de ader of door iets wat van buitenaf op de aders drukt b.v. een kwaadaardig gezwel enz.
Verschijnselen
De verschijnselen van het syndroom zijn: ascites (vocht in de buikholte) en een vergrote lever. Deze verschijnselen kunnen gepaard gaan met lichte stoornissen in de leverfunctie. Het syndroom kan echter ook acuut ontstaan met het beeld van volledig falen van de lever, ascites en leververgroting.
Klachten
De klachten die hierbij ontstaan kunnen enorm variëren. Ze kunnen volledig afwezig zijn, er kan geringe buikpijn zijn of alle verschijnselen van leverfalen, als geelzucht, sufheid tot coma, stoornissen in de stolling enz. Het kan dus een acuut beeld zijn of zich presenteren als er chronische klacht..
Diagnose
Wanneer er gedacht wordt aan de diagnose wordt er in eerste instantie een echografie van de bovenbuik gemaakt waarbij ook via de zogenaamde DoppIer techniek de bloedstroom in de aders kan worden beoordeeld. Aanvullend kan een MRI foto of CT foto nodig zijn. Ook een leverbiopsie kan soms nodig zijn om de diagnose te stellen. De ziekte komt vooral voor bij jong volwassenen en bij de meeste mensen is trombose de oorzaak. In het bloed moeten dus ook alle factoren worden bepaald die een afwijkende bloedstolling kunnen geven. Bij Aziatische patiënten is dikwijls "vliesvorming" de oorzaak. (de zgn. membranen).
Behandeling
De behandeling hangt af van de verschijnselen. Alle patiënten worden behandeld met anti-stolling- therapie (zgn. bloedverdunners). Als er ernstige afwijkingen in de stolling zijn als bij leverfalen, wordt er natuurlijk geen antistollingsbehandeling gegeven. Verder moet de ascites met medicijnen worden behandeld b. v. aldactone, furosemide enz. Wanneer medicijnen (medicatie) onvoldoende helpen kan het nodig zijn een stent te plaatsen of via een Dotter- behandeling het ader weer doorgankelijk te maken.
Prognose
De overleving is na vijf jaar ongeveer 60%. Deze hangt vooral af van de functie van de lever, hoe beter deze is, des te beter is de overleving.
