Een dossier over auto-immuun hepatitis
Hoe ontstaat AIH?
Op dit moment is nog niet goed bekend hoe AIH ontstaat. In het algemeen wordt aangenomen dat er sprake moet zijn van een aanleg voor een auto-immuunziekte en van een prikkel die het ziekteproces in gang zet. Het is bekend dat veel AIH patiënten en mensen die lijden aan andere auto-immuunziekten (zoals b.v. reuma, S.L.E., auto-immuun schildklierontsteking etc.) een overeenkomstige weefseltypering hebben. Het immuunsysteem (afweersysteem) van mensen met deze specifieke weefseltypering reageert veel heftiger en/of laat zich minder goed afremmen.
Echter, lang niet alle mensen met een dergelijke aanleg ontwikkelen een auto-immuunziekte. Infecties, met name veroorzaakt door virussen, zouden de prikkel kunnen zijn die het proces in gang zetten. Er zijn patiënten beschreven bij wie kon worden aangetoond dat AIH optrad in aansluiting op een infectie met b.v. het hepatitis A virus of het Ebstein-Barr virus, dat de ziekte van Pfeiffer veroorzaakt. Dit suggereert dat bij deze patiënten een gewenste afweerreactie (namelijk tegen het virus) "ontaardt" in een reactie gericht tegen de lever. Wellicht kunnen ook medicatie deze reactie in gang zetten. AIH, reuma en schildklierziekten komen vooral voor bij vrouwen, hetgeen erop wijst dat ook geslachtshormonen een rol zouden kunnen spelen.
Verschijnselen
AIH is een zeldzame ziekte. De incidentie is ongeveer 170 patiënten op 1 miljoen inwoners in Noord Europa. In Nederland zijn dit er tussen 2500 en 3000. Ongeveer 80-90 procent van alle patiënten is vrouw. De ziekte kan reeds op zeer jonge leeftijd ontstaan, maar de piek valt in de leeftijdsgroep van jong volwassenen (pubertijd) en rond de menopauze. Vaak presenteert de ziekte zich met vage verschijnselen, als b.v. vermoeidheid. Bij bloedonderzoek blijkt dan dat er afwijkende leverwaarden zijn (ASAT/ALAT)
Bij een klein percentage van de patiënten ontstaat er in korte tijd een ernstige infectie met een sterke achteruitgang van de leverfunctie. Hierdoor kan een ernstige geelzucht ontstaan, de bloedstolling raakt gestoord en er kan sufheid optreden. We spreken dan van leverfalen. Bij andere patiënten ontwikkelt de ziekte zich zo sluipend dat de diagnose pas wordt gesteld wanneer er complicaties optreden als bloedingen uit spataderen of spataders in de slokdarm en ascites. In deze gevallen moet men ervan uitgaan dat de ziekte vele jaren onopgemerkt is geweest en reeds gebracht heeft tot cirrose.
Diagnose
Om de diagnose van AIH te stellen worden meerdere factoren afgewogen. Er moet sprake zijn van een leverontsteking hetgeen blijkt uit het bloedonderzoek (verhoogde transaminasen: ASAT/ALAT). Ook moeten er aanwijzingen zijn voor een auto-immuunziekte als een sterk verhoogd IgG en aanwezigheid van auto-antistoffen, te weten anti nucleaire antistoffen (ANF of ANA) of antistoffen tegen glad spierweefsel. Ook de aanwezigheid van andere antistoffen kan helpen bij het stellen van de diagnose. b.v. p-ANCA's, Liver Kidney Microsomale Antistoffen (LKM) en antistoffen tegen Soluble Liver Antigen (SLA)
Andere oorzaken van een leverontsteking moeten worden uitgesloten als de virusinfecties die leverontstekingen geven en b.v bepaalde stofwisselingsziekten. Een leverbiopsie kan inzicht geven in de ernst van de infectie en aantonen welk stadium de ziekte heeft, b.v. of er reeds sprake is van cirrose. Meestal is het gemakkelijk om op basis van bovengenoemde factoren de diagnose AIH te stellen, maar in een enkel geval kan er onzekerheid blijven bestaan. In dergelijke uitzonderingsgevallen kan een proefbehandeling met prednison uitkomst bieden.
Behandeling
De behandeling van AIH heeft lees meer over Een dossier over auto-immuun hepatitis
