Longfibrose: een ernstige chronische aandoening
Longfibrose is in het algemeen een ernstige, chronische en levensverkortende aandoening. De oorzaak is in veel gevallen onbekend. In sommige gevallen zijn er duidelijke aanwijzingen voor een erfelijke component. De resultaten van de huidige beschikbare medicamenten zijn helaas teleurstellend. Het zoeken naar nieuwe middelen – die het fibroseproces gunstig zouden kunnen beïnvloeden – is van groot belang. Daarnaast spelen in de begeleiding van fibrosepatiënten revalidatie en goede voorlichting omtrent de ernst en consequenties van de aandoening een essentiële rol.
Inleiding
Longfibrose ofwel bindweefselvorming in het longweefsel heeft tot gevolg dat er een blijvend verlies optreedt van de mogelijkheid van dat longweefsel om normaal te functioneren, dat wil zeggen zuurstof (O2) op te nemen en koolzuur uit te scheiden. Longfibrose kan het gevolg zijn van verschillende aandoeningen die behoren tot de groep van zogenoemde interstitiële longaandoeningen. De oorzaak van de meeste van deze ziekten is nog onbekend. De mate van hinder die wordt ondervonden door de patiënt, hangt af van de uitgebreidheid van het oorzakelijk ziekteproces en de mate van fibrose. Hoewel longfibrose op iedere leeftijd kan optreden, treedt het vooral op bij personen van middelbare en hogere leeftijd. De prognose is in belangrijke mate afhankelijk van het onderliggende ziekteproces, maar in zijn algemeenheid kan worden gesteld dat de prognose van de interstitiële longaandoeningen die tot longfibrose aanleiding geven, matig tot slecht is. De huidige beschikbare behandelmogelijkheden hebben helaas meestal een teleurstellend effect. Bovendien is de doeltreffendheid lang niet altijd bewezen en hebben de behandelingen belangrijke bijwerkingen. De waarde van ondersteunende vormen van therapie, als specifiek op deze groep afgestemde revalidatieprogramma’s, is doorgaans nog onvoldoende uitgezocht.
Bekende oorzaken van longfibrose
Inhalatie: beroeps- en omgevingsgerelateerde aandoeningen
Beroepen waarbij de werknemers werken met en worden blootgesteld aan verschillende stoffen, als metalen, vezels (bijvoorbeeld asbest, steenwol en glasvezels) of steenstof (silica), kunnen bij de werknemers in sommige gevallen tot longfibrose leiden. Het inademen van deze stoffen kan beschadiging van het longweefsel veroorzaken, met name van de kleine luchtwegen en alveoli, en daardoor uiteindelijk leiden tot fibrosevorming. Ook werkers in de agrarische sector kunnen een dergelijke aandoening krijgen. Allerlei organische stoffen, als bepaalde schimmels uit vochtig hooi, kunnen een soort allergische reactie in de longen veroorzaken. Deze reactie wordt ‘boerenlong’ genoemd en kan, als de blootstelling voortduurt, uiteindelijk ook tot longfibrose leiden. Deze ziekten, de ‘extrinsieke allergische alveolitiden’ (EAA) genoemd, worden meestal genoemd naar de (beroeps)groep waarbij deze veel voorkomt. Voorbeelden hiervan zijn onder andere de duivenmelkerslong en champignonkwekerslong.
Infecties
Beschadiging van de longen kan met infecties in verband worden gebracht. Tuberculose is hiervan een voorbeeld. Zelden geeft dit echter aanleiding tot een ernstige vorm van longfibrose.
Medicijnen
Bepaalde medicijnen kunnen als bijwerking hebben het veroorzaken van longfibrose. Deze reactie kan ook vele jaren na het gebruik van de desbetreffende medicijnen (medicatie) optreden. Een bekend voorbeeld hiervan is nitrofurantoïne.
Bestraling
Bestraling van de thorax in verband met het bestaan van bvb borstkanker of longkanker kan (een doorgaans beperkte vorm lees meer over Longfibrose: een ernstige chronische aandoening
