Afwijkingen van het hart-vaatstelsel, vaak aangeboren
Wat zijn aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel?
Aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel zijn stoornissen in de normale ontwikkeling van het hart of de bloedvaten, die leiden tot afwijkingen van de structuur. Dat kunnen de volgende afwijkingen zijn:
- gaten in de wand tussen de linker en rechter hartkamer (ventrikel septum defect, VSD);
- gaten in de wand tussen de linker en rechter hartboezem (atrium septum defect, ASD);
- verkeerde aansluiting van de grote vaten (transpositie van de grote vaten en tetralogie van Fallot);
- hartklepafwijkingen: pulmonaalklepstenose/atresie en tricuspidaalklepstenose/atresie;
- te klein aangelegde harthelft (hypoplastisch linker hart);
- het ontbreken van het tussenschot tussen aorta en arteria pulmonalis (persisterende truncus arteriosus);
- een vernauwing in het begin van de aorta (coarctatie van de aorta).
De afwijkingen gaan gepaard met stoornissen in de grote bloedsomloop die op hun beurt weer gevolgen hebben voor de zuurstof- en energievoorziening van weefsels.
Symptomen hangen af van de aard en ernst van de afwijking
De symptomen van aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel hangen af van de aard en ernst van de afwijking. Een ernstige aangeboren afwijking uit zich dikwijls reeds kort na de geboorte, doordat het kind blauw ziet (cyanose). Dat komt doordat het bloed dan een te laag zuurstofgehalte heeft, omdat het niet door de longen stroomt. Verder haalt een kind dikwijls zwaar en moeilijk adem (dyspnoe). Op latere leeftijd kunnen lichte vormen van aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel aan het licht komen door gebrek aan uithoudingsvermogen en flauwvallen (vooral bij inspanning). Deze symptomen zijn een gevolg van het tekortschieten van de circulatie van het bloed door het lichaam.
Vaak ook andere structurele afwijkingen van het lichaam
Een aangeboren afwijking van het hartvaatstelsel gaat dikwijls gepaard met structurele afwijkingen van het lichaam. Voorbeelden daarvan zijn lange dunne vingers, ontbreken van de duim en vormafwijkingen van de borstkas.Ongeveer 27 procent van de kinderen met een afwijking van het hartvaatstelsel heeft ook minstens één andere ernstige aangeboren afwijking (Cornel, 1993). De meeste patiënten die een aangeboren aandoening van het hartvaatstelsel hebben die met een chromosomale afwijking is geassocieerd, hebben ook andere structurele aangeboren afwijkingen. Zo heeft 40 procent van de patiënten met het syndroom van Down ook een afwijking van het hartvaatstelsel (Burn, 1987).
Gevolgen van een gat in de scheidingswand tussen de harthelften
Een gat in de scheidingswand tussen de linker en rechter harthelft is de meest frequente afwijking van het hartvaatstelsel. Daardoor ontstaat na de geboorte hoge bloeddruk in de longen. Als gevolg daarvan kan het rechterdeel van het hart door de hoge druk gaan falen. Wordt een kind daarna niet snel genoeg geopereerd, dan kan er bij grote defecten een levensbedreigende situatie ontstaan. Bij minder ernstige defecten ontstaat op latere leeftijd longfibrose (toename van bindweefsel in de longen, waardoor ze minder elastisch worden).
Kans op sterfte bij aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel
Uit de CBS Doodsoorzakenstatistiek kan afgeleid lees meer over Afwijkingen van het hart-vaatstelsel, vaak aangeboren
